Sekilas tentang hidrosefalus
Hidrosefalus adalah penumpukan cairan serebrospinal (CSS) yang lebih banyak dari normal di ruang-ruang di dalam otak, yaitu ventrikel. Cairan berlebih ini melebarkan ventrikel dan menekan jaringan otak. Kondisi ini kadang disebut "air di otak", tetapi cairan tersebut bukan air: cairan itu adalah CSS yang diproduksi oleh otak sendiri.
Hidrosefalus dapat terjadi pada usia berapa pun. Kondisi ini dapat ditemukan sebelum lahir, muncul pada masa bayi atau kanak-kanak, atau berkembang pada usia dewasa dan lanjut usia. Dengan pengobatan yang tepat dan pemantauan rutin, sebagian besar penderita hidrosefalus dapat bersekolah, bekerja, dan menjalani kehidupan sehari-hari.
Potongan otak dari depan ke belakang: di kiri ventrikel dengan lebar normal, di kanan ventrikel yang membesar pada hidrosefalus.
- Ventrikel normal
- Ventrikel membesar
- Jaringan otak
- Tengkorak
Bagaimana cairan serebrospinal beredar?
CSS adalah cairan bening yang menjadi bantalan bagi otak dan sumsum tulang belakang. Cairan ini melindunginya dari benturan, membuat otak "mengapung", membawa zat gizi, dan membantu membuang zat sisa.
Cairan ini diproduksi terus-menerus oleh jaringan di dalam ventrikel yang disebut pleksus koroid. Orang dewasa memproduksi sekitar setengah liter CSS per hari, sedangkan jumlah yang ada di dalam tubuh pada satu waktu sekitar 150 mililiter, sehingga cairan ini diperbarui beberapa kali dalam sehari.
Jalur CSS: dari ventrikel tempat cairan diproduksi, ke sekitar otak dan sumsum tulang belakang, hingga ke area tempat cairan diserap ke dalam darah.
- Ventrikel lateral
- Ventrikel ketiga
- Akuaduktus Sylvius
- Ventrikel keempat
- Sekitar otak dan sumsum tulang belakang
- Area penyerapan
Produksi
CSS diproduksi di kedua ventrikel lateral dan di ventrikel lainnya.
Sirkulasi
Cairan mengalir dari ventrikel lateral ke ventrikel ketiga, lalu melalui saluran sempit, yaitu akuaduktus Sylvius, ke ventrikel keempat.
Penyebaran
Cairan keluar melalui lubang-lubang di ventrikel keempat dan mengelilingi otak serta sumsum tulang belakang.
Penyerapan
Cairan kembali ke aliran darah melalui area penyerapan di selaput yang membungkus otak.
Hidrosefalus terjadi ketika keseimbangan antara produksi, sirkulasi, dan penyerapan terganggu, karena jalur cairan tersumbat atau cairan tidak dapat diserap dengan cukup baik.
Jenis-jenis hidrosefalus
Hidrosefalus obstruktif
Jalur cairan di antara ventrikel menyempit atau tersumbat di suatu tempat. Contoh yang paling umum adalah penyempitan akuaduktus Sylvius, yang menghubungkan ventrikel ketiga dan keempat. Tumor dan kista juga dapat menyumbat jalur ini.
Hidrosefalus komunikans
Jalur di antara ventrikel terbuka, tetapi cairan tidak terserap dengan cukup baik. Kerusakan area penyerapan setelah perdarahan otak atau meningitis merupakan penyebab yang khas.
Hidrosefalus kongenital
Hidrosefalus yang sudah ada sejak lahir. Kondisi ini dapat terlihat pada USG selama kehamilan dan dapat terjadi bersama kelainan perkembangan seperti spina bifida.
Hidrosefalus didapat
Berkembang setelah lahir akibat penyebab seperti perdarahan, infeksi, cedera kepala, atau tumor.
Hidrosefalus tekanan normal (NPH)
Biasanya ditemukan setelah usia 60 tahun. Kondisi ini menyebabkan gangguan berjalan, masalah kandung kemih, dan mudah lupa; dapat disangka demensia, dan dapat diobati.
Penyebab
Banyak kondisi dapat menyebabkan hidrosefalus; pada sebagian pasien tidak ditemukan penyebab yang jelas.
- Perbedaan perkembangan yang ada sejak lahir, seperti penyempitan akuaduktus Sylvius
- Spina bifida (terutama mielomeningokel) dan malformasi Chiari
- Perdarahan di dalam otak (perdarahan intraventrikular) pada bayi prematur
- Infeksi otak dan selaputnya, seperti meningitis
- Tumor dan kista otak
- Cedera kepala
- Pada orang dewasa, perdarahan di bawah selaput otak (perdarahan subaraknoid)
- Pada usia lanjut, hidrosefalus tekanan normal, yang sering kali tidak diketahui penyebabnya
Gejala berbeda menurut usia
Gejala bergantung pada seberapa cepat hidrosefalus berkembang, usia pasien, dan penyebab yang mendasarinya. Pada bayi, tulang tengkorak belum menyatu sehingga kepala dapat membesar dan sebagian menampung tekanan; pada anak yang lebih besar dan orang dewasa, tengkorak tidak dapat melebar sehingga gejala muncul lebih cepat.
Pada bayi
Lingkar kepala bertambah lebih cepat dari yang diharapkan; ubun-ubun tegang atau menonjol; pembuluh vena di kulit kepala tampak jelas; mata mengarah ke bawah (tanda "matahari terbenam"); muntah, rewel, sulit menyusu; mengantuk secara tidak biasa; keterlambatan perkembangan; kejang.
Pada anak-anak dan orang dewasa
Sakit kepala, sering lebih berat pada pagi hari; mual dan muntah; penglihatan kabur atau ganda; mengantuk; gangguan keseimbangan dan koordinasi; sulit berkonsentrasi, prestasi di sekolah atau tempat kerja menurun; perubahan kepribadian; tidak dapat menahan buang air kecil.
Pada usia lanjut (NPH)
Berjalan dengan langkah pendek dan kaki terbuka lebar, seolah-olah menempel di lantai; sering dan mendesak ingin buang air kecil atau mengompol; gangguan perhatian dan daya ingat, pikiran melambat.
Bagaimana diagnosisnya ditegakkan?
Dokter terlebih dahulu mendengarkan keluhan dan memeriksa pasien. Pada bayi, lingkar kepala diukur secara rutin dan dicatat pada grafik pertumbuhan. Pemeriksaan pencitraan digunakan untuk memastikan diagnosis dan menemukan penyebabnya.
USG dan MRI janin selama kehamilan
Pelebaran ventrikel dapat terlihat sebelum lahir. Rencana persalinan dan pemantauan setelah lahir disusun berdasarkan hal tersebut.
USG kepala
Pemeriksaan tanpa rasa sakit dan tanpa radiasi melalui ubun-ubun pada bayi yang ubun-ubunnya masih terbuka. Pada bayi prematur, perdarahan dan ukuran ventrikel dipantau dengan cara ini.
CT scan (tomografi terkomputasi)
Cepat dilakukan; terutama dalam keadaan darurat, pemeriksaan ini dengan cepat menunjukkan ukuran ventrikel.
MRI (pencitraan resonansi magnetik)
Menunjukkan ventrikel, jalur cairan, dan titik sumbatan secara rinci. Sering digunakan untuk merencanakan pengobatan.
Pemeriksaan mata
Ketika tekanan di dalam kepala meningkat, dapat terlihat pembengkakan di tempat saraf optik masuk ke mata.
Uji cairan lumbal
Pada hidrosefalus tekanan normal, sejumlah CSS dikeluarkan dari punggung bawah, atau dialirkan selama beberapa hari, untuk melihat apakah kemampuan berjalan membaik.
Pilihan pengobatan
Hidrosefalus biasanya diobati dengan operasi. Tujuannya adalah memberi cairan jalur baru, atau mengalirkannya ke bagian tubuh lain tempat cairan dapat diserap. Dokter bedah saraf memilih metode setelah mempertimbangkan jenis dan penyebab hidrosefalus serta usia dan kondisi kesehatan umum pasien.
Operasi shunt
Sistem selang tipis dan katup yang dipasang di bawah kulit mengalirkan kelebihan CSS dari ventrikel ke bagian tubuh lain, paling sering ke rongga perut (shunt VP). Metode ini dapat digunakan pada semua jenis hidrosefalus.
Ventrikulostomi ketiga endoskopik (ETV)
Kamera tipis dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak, lalu dibuat lubang kecil di dasar ventrikel ketiga agar cairan dapat mengalir melewati sumbatan. Tidak ada perangkat yang tertinggal di dalam tubuh, tetapi metode ini paling efektif pada hidrosefalus obstruktif dan pada pasien dengan usia yang sesuai.
Metode sementara
Untuk masalah sementara seperti perdarahan atau infeksi, dapat digunakan drainase ventrikel eksternal (EVD) atau drainase lumbal. Pada bayi prematur, sebelum dipasang shunt permanen, cairan dapat dikeluarkan secara berkala dari ruang kecil yang disebut reservoir.
| Shunt | ETV | |
|---|---|---|
| Cara kerja | Mengalirkan cairan ke bagian tubuh lain | Membuka jalur baru bagi cairan di dalam otak |
| Perangkat yang tertinggal di tubuh | Ya: kateter dan katup | Tidak |
| Sesuai untuk | Semua jenis hidrosefalus | Terutama hidrosefalus obstruktif |
| Dapatkah disetel? | Pada katup yang dapat disetel, tekanan dapat diubah tanpa operasi | Tidak |
| Dalam jangka panjang | Mungkin memerlukan revisi karena sumbatan atau infeksi | Lubang dapat menutup seiring waktu sehingga diperlukan operasi ulang atau shunt |
Tidak ada satu metode yang terbaik untuk semua pasien. Anda dapat meminta dokter bedah menjelaskan metode yang mereka sarankan untuk Anda atau anak Anda, dan alasannya.
Bagaimana cara kerja shunt?
Shunt seluruhnya berada di bawah kulit; dari luar biasanya hanya teraba sebagai tonjolan kecil di belakang telinga atau di bagian atas kepala. Shunt memiliki tiga bagian utama.
Jalur shunt ventrikuloperitoneal (VP) di dalam tubuh.
- Kateter ventrikel: dipasang di dalam ventrikel
- Katup: menentukan tekanan saat cairan mulai mengalir
- Kateter peritoneal: berjalan di bawah kulit melewati leher dan dada
- Rongga perut: tempat cairan diserap
- Kateter ventrikel: mengumpulkan cairan di dalam ventrikel.
- Katup: membuat cairan hanya mengalir ke satu arah, dan hanya di atas tekanan tertentu, sehingga cairan yang dialirkan dari otak tidak terlalu sedikit dan tidak terlalu banyak.
- Kateter distal: mengalirkan cairan ke rongga perut (shunt VP) atau, lebih jarang, ke jantung (shunt ventrikuloatrial). Pada shunt yang berawal di punggung bawah (shunt LP), cairan diambil dari kanal tulang belakang.
Katup tekanan tetap
Dibuat dengan tekanan pembukaan tertentu, misalnya rendah, sedang, atau tinggi. Untuk mengubah tekanan, katup harus diganti.
Katup yang dapat disetel
Tekanan pembukaan dapat diubah tanpa operasi, dari luar kepala, dengan alat magnetik khusus. Hal ini memudahkan penyesuaian seiring pertumbuhan anak atau perubahan gejala.
Perangkat anti-sifon
Bagian tambahan yang membantu mencegah drainase berlebih akibat gravitasi saat berdiri (efek sifon).
Kateter diimpregnasi antibiotik
Antibiotik yang diimpregnasi ke dalam bahan kateter dilepaskan secara terkontrol selama 28 hari. Kateter ini merupakan pilihan yang ditujukan untuk menurunkan risiko infeksi shunt.
Sebelum, selama, dan setelah operasi
Persiapan
Dilakukan pemeriksaan darah dan pencitraan, dan Anda akan bertemu dengan tim anestesi. Anda perlu berpuasa selama beberapa jam sebelum operasi. Selalu beri tahu tim tentang obat-obatan Anda, terutama obat pengencer darah.
Operasi
Operasi dilakukan dengan anestesi umum. Untuk shunt, dibuat sayatan kecil di kepala dan perut, lalu kateter dilewatkan di bawah kulit. Lama operasi bergantung pada kondisi pasien dan metodenya; biasanya selesai dalam beberapa jam.
Hari-hari pertama di rumah sakit
Nyeri dikendalikan dengan obat. Tim secara rutin memeriksa tingkat kesadaran, luka, dan suhu tubuh. Pemeriksaan pencitraan kontrol dapat dilakukan sebelum pulang. Lama rawat inap biasanya beberapa hari.
Pemulihan di rumah
Jaga luka tetap bersih dan kering, dan tanyakan kapan jahitan atau staples akan dilepas. Luka tidak boleh direndam sampai diizinkan oleh dokter. Aktivitas sehari-hari dimulai kembali secara bertahap.
Pemeriksaan kontrol
Kontrol pertama biasanya dilakukan dalam beberapa minggu. Setelah itu, pemantauan rutin berlanjut dengan jarak waktu yang ditentukan dokter, terutama pada anak-anak.
Kemungkinan masalah
Shunt menyelamatkan nyawa, tetapi seperti sistem mekanis lainnya, terkadang dapat mengalami gangguan. Bila masalah dikenali sejak dini, biasanya dapat ditangani dengan baik.
Sumbatan
Masalah yang paling umum, dan dapat terjadi kapan saja. Gejala hidrosefalus muncul kembali. Bagian yang tersumbat perlu diganti (revisi).
Infeksi
Paling sering terjadi pada bulan-bulan pertama setelah operasi. Tandanya antara lain demam, kemerahan di sepanjang jalur shunt, keluarnya cairan dari luka, nyeri perut, dan kaku kuduk. Kondisi ini memerlukan pengobatan antibiotik dan sering kali pelepasan shunt untuk sementara.
Drainase terlalu banyak atau terlalu sedikit
Drainase berlebih dapat menyebabkan sakit kepala yang makin berat saat berdiri dan, meskipun jarang, penumpukan cairan atau darah di bawah selaput otak. Drainase kurang berarti gejala hidrosefalus tetap ada. Pada katup yang dapat disetel, hal ini sering dapat diperbaiki dengan mengubah pengaturannya.
Patah atau bergeser
Seiring berjalannya tahun, kateter dapat patah atau bergeser dari tempatnya; pada anak-anak, kateter dapat menjadi terlalu pendek seiring pertumbuhan.
Untuk tanda bahaya yang lebih rinci dan saran untuk kehidupan sehari-hari, lihat panduan "Hidup dengan shunt".
Pertanyaan yang sering diajukan
Apakah hidrosefalus dapat sembuh sepenuhnya?
Pada sebagian pasien, misalnya ketika tumor diangkat atau ETV berhasil, shunt mungkin tidak lagi diperlukan. Namun, sebagian besar jenis hidrosefalus berlangsung seumur hidup dan dikendalikan dengan pengobatan, karena itu pemantauan rutin sangat penting.
Apakah shunt terpasang seumur hidup?
Shunt umumnya bersifat permanen. Shunt dapat berfungsi tanpa masalah selama bertahun-tahun, tetapi suatu bagiannya mungkin perlu diganti karena sumbatan, infeksi, atau pertumbuhan.
Apakah hidrosefalus memengaruhi kecerdasan?
Hal ini bergantung pada penyebabnya, seberapa dini pengobatan dilakukan, dan kondisi lain yang menyertainya. Banyak anak yang diobati sejak dini dan dengan tepat berkembang seperti teman sebayanya. Sebagian anak mungkin memerlukan dukungan dalam belajar, pemusatan perhatian, atau gerak.
Apakah hidrosefalus diturunkan?
Sebagian besar hidrosefalus tidak diturunkan. Beberapa jenis yang jarang dapat bersifat genetik; jika Anda memiliki pertanyaan tentang perencanaan keluarga, dokter Anda dapat merujuk Anda untuk konseling genetik.
Apakah shunt terlihat dari luar?
Seluruh sistem berada di bawah kulit. Pada orang yang bertubuh kurus, tonjolan kecil dapat teraba di atas katup dan di leher; setelah rambut tumbuh kembali, biasanya tidak terlihat.
Informasi di halaman ini bersifat umum dan tidak menggantikan penilaian dokter Anda. Diagnosis, pengobatan, dan pilihan perangkat ditentukan secara individual untuk setiap pasien.